Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce: revisión de tres casos clínicos.

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Mayra Alejandra López Serrano
Carlos Fernando Vaca Pazmiño

Resumo

La Enfermedad de la Orina con olor a Jarabe de Arce se trata de una patología metabólica que encierra a los errores innatos del metabolismo. Esta se produce por una alteración en el metabolismo de tres de los aminoácidos esenciales de cadena ramificada que son: valina, leucina e isoleucina. El efecto principal de los metabolitos acumulados se produce en el cerebro, ocasionando los problemas neurológicos como los que se manifestó en los recién nacidos de nuestro estudio; es por eso la importancia de un correcto y precoz diagnóstico, para además disminuir su mortalidad. Respecto al tratamiento este debe ser urgente puesto que puede producirse encefalopatía grave o muerte; este está basado en la reducción de las altas concentraciones de los aminoácidos antes mencionados y de un apoyo nutricional adecuado. Se presenta a continuación tres casos registrados en el Servicio de Neonatología del Hospital General Docente Ambato de la misma ciudad, Ecuador

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Como Citar
López Serrano, M. A., & Vaca Pazmiño, C. F. (2018). Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce: revisión de tres casos clínicos. Ciencia Digital, 2(3), 299-317. https://doi.org/10.33262/cienciadigital.v2i3.154
Seção
Artículos