Displasia congénita de la válvula tricúspide (anomalía de ebstein). A propósito de un caso en varón de 40 años.

Abstract

La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita rara, de presentación aislada en adultos, con una incidencia de aproximadamente 0.03% de todas las cardiopatías congénitas, que puede presentarse aislada o asociada, caracterizada por la implantación anómala de la válvula tricúspide produciendo insuficiencia de la misma; la forma y edad de presentación dependen del grado de disfunción valvular y tamaño del ventrículo. Se presenta a continuación el caso de un varón de 40 años quien refiere haber sido diagnosticado hace 10 años de una presunta cardiopatía congénita cuyo nombre desconoce, negándose a tratamientos y controles en ese momento, que ahora ingresa por emergencia en grado funcional III/IV de la NYHA, la exploración física sugiere insuficiencia tricuspídea, y cardiomegalia por lo que es ingresado para tratamiento y estudio en el que se confirma por ecocardiografía transtorácica y transesofágica la presencia de displasia congénita de válvula tricúspide severa o anomalìa de Ebstein aislada.