Lesiones térmicas recurrentes en =
piel
acral tras exposición a temperaturas bajas. Reporte de caso=
Recurrent thermal lesions on acral skin =
after
exposure to low temperatures. Case report
|
=
1 |
María Cristina Rob=
les
Delgado |
|
https://orcid.org/0000-0001-5693-8020 |
|
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|
Estudiante de preg=
rado
de Medicina, Universidad Católica de Cuenca, Cuenca, Ecuador. |
|||
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=
2 |
Ana Patricia Moreno Dávila |
|
https://orcid.org/0009-0003-6272-4389 |
|
|
|
Especialista en
Dermatología, Universidad Católica de Cuenca, Cuenca, Ecuador. |
|||
|
=
3 |
Angie Carolina Sarango Feijoó<=
span
style=3D'color:black'> |
|
https://orcid.org/0000-0002-9185-1497 |
|
|
|
Estudiante de preg=
rado
de Medicina, Universidad Católica de Cuenca, Cuenca, Ecuador. |
|
Artículo de Investigación Científica y Tecnológi=
ca Enviad=
o: 15/04/2023 Revisa=
do: 12/05/2023 Acepta=
do: 01/06/2023 Public=
ado:19/06/2023 DOI: https://doi.org/10.33262/anatomiadigita=
l.v6i2.1.2597 =
|
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Cítese: |
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Robles
Delgado, M. C., Moreno Dávila, A. P., & Sarango Feijoó, A. C. (2023).
Lesiones térmicas recurrentes en piel acral tras exposición a temperaturas
bajas. Reporte de caso. Anatomía Digital, 6(2.1), 47-58. https://doi=
.org/10.33262/anatomiadigital.v6i2.1.2597 |
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ANATOMÍA DIGITAL |
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Esta revista está protegida ba=
jo
una licencia Creative Commons Attribution Non Commercial No Derivatives 4=
.0
International. Copia de la licencia: http://creativec=
ommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ |
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|
Palabras claves: Erit=
ema
Pernio, Frío, Hipersensibilidad, Inflamación, Lesión por Frío. |
|
Resum=
en Intr=
oducción.
El eritema per=
nio
es una condición que se presenta como una reacción anormal a temperaturas
bajas, debida a una prolongada vasoconstricción la cual conlleva a una
inflamación e hipoxemia de las paredes vasculares; generalmente se presen=
ta
en países con climas muy fríos. La enfermedad fue descrita por primera vez
por William Tomas en 1894 denominándola como “dermatitis hiemalis”. El ma=
yor
número de casos fue reportado durante la segunda guerra mundial. Objet=
ivo. Conocer los principales hallazgos de l=
a evolución
clínica y diagnóstico de sabañones, con la finalidad de que sirva de apor=
te a
la comunidad científica médica. Metodología. Se empleó el reporte de caso clíni=
co en
relación a Sabañones, mediante la recolección retrospectiva de la informa=
ción
por acceso a la historia clínica por medio de la autorización de la pacie=
nte
a través del consentimiento informado. Se incluye una revisión bibliográf=
ica
para corroborar la información del caso. Resultados. Paciente femenina de 21 años acude a
consulta externa de Dermatología en la cual refiere que desde hace 5 años
presenta manifestaciones dermatológicas recurrentes en manos y pies,
posterior a varios tratamientos que no recuerda, presentó leve mejoría y
varios episodios de remisión y exacerbación. Al examen físico presenta
máculas violáceas y pápulas eritematosas de 1 mm sobre eritema, distribui=
das
bilateralmente en falanges distales de dedos de las manos y de los pies,
mientras que, en el dorso de manos, en palmas y plantas presenta escasas
pápulas eritematosas, algunas de ellas ulceradas. Conclusión. Al
ser una enfermedad infrecuente en nuestro medio no suele ser diagnosticad=
a de
manera oportuna y por ende es tratada ineficazmente, empeorando así los
cuadros clínicos de los pacientes e incluso poniendo en riesgo su vida. C=
on
la presentación de este caso se espera el aporte a la comunidad científica
para conocer a mayor profundidad el manejo del pernio. Área=
de
estudio general: Medicina. Área=
de
estudio específica: Dermatología. |
|
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|
Keywords: Erythema Pernio, Cold, Hypersensitivity,
Inflammation, Cold Injury. |
|
Abstract Introduction. Erythema pernio=
is
a condition that presents as an abnormal reaction to low temperatures, du=
e to
a prolonged vasoconstriction which leads to inflammation and hypoxemia of=
the
vascular walls; it generally occurs in countries with very cold climates.=
The
disease was first described by William Tomas in 1894 as "dermatitis
hiemalis". The largest number of cases was reported during World War=
II.
Objective. To know the main
findings of the clinical evolution and diagnosis of chilblains, in order =
to
serve as a contribution to the medical scientific community. Methodology. A clinical case report was used in re=
lation
to chilblains, through the retrospective collection of information by
accessing the clinical history by means of the patient's authorization
through informed consent. A bibliographic review was included to corrobor=
ate
the case information. Results. A
21-year-old female patient attended a Dermatology outpatient clinic where=
she
reported recurrent dermatological manifestations on hands and feet for 5
years, after several treatments that she does not remember, she presented
slight improvement and several episodes of remission and exacerbation. On
physical examination she presents violaceous macules and erythematous pap=
ules
of 1 mm over erythema, distributed bilaterally on distal phalanges of fin=
gers
and toes, while on the back of hands, palms and soles she presents scarce
erythematous papules, some of them ulcerated.
Conclusion. Being an infrequent disease in our
environment, it is not usually diagnosed in a timely manner and therefore=
it
is treated ineffectively, thus worsening the clinical pictures of patients
and even putting their lives at risk. With the presentation of this case =
we
hope to contribute to the scientific community to learn more about the
management of pernio. |
|
|||||
Introducción
Los Chilblains, también conocidos como eritema
pernio, perniosis, pernio o sabañones son manifestaciones dermatológicas
inflamatorias que se manifiestan como una respuesta vascular desadaptativa =
a la
humedad y temperaturas inferiores a 15°(1,2). En la actualidad la información sobre esta
patología es muy escasa, constituye una tasa de prevalencia baja a nivel lo=
cal
e incluso mundial(3).
Se caracterizan por presentar lesiones bilatera=
les
dolorosas de coloración rojiza y púrpura azulado(4). Se suele manifestar como placas o nódulos,
máculas, pápulas, únicos o múltiples, de coloración eritematosa a violácea,
mismos que se asocian a dolor, edema o prurito de intensidad inconstante.
Regularmente se distribuyen simétrica y bilateralmente en áreas acrales
incluyendo principalmente a los dedos de manos y pies, y en raras ocasiones=
se
presentan en orejas, cara y muslos. En casos recurrentes y crónicos pueden
exacerbar con pústulas, ampollas e incluso ulceraciones(5,6).
Usualmente el pernio se da con mayor
frecuencia en países con clima frío y húmedo, con estaciones invernales,
específicamente en Reino Unido, Francia y Estados Unidos(7). Es más habitual en pacientes femeninas de ent=
re
los 15 a 30 años, mientras que en la población infantil y en ancianos se han
evidenciado pocos casos(8,9). Además, se conoce que los fumadores y los
afroamericanos también sufren con frecuencia esta condición dermatológica. =
Es
muy probable que los datos epidemiológicos sean escasos en vista de que est=
a es
una patología infradiagnosticada(10).
El pernio se clasifica en dos: el
eritema pernio primario o idiopático, el cual no se asocia con ninguna
alteración o enfermedad, mientras que los sabañones secundarios tienden a
manifestarse a partir de enfermedades de origen autoinmunitario, siendo más
frecuente el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoideADDIN CSL_CITATION {"citationItems":[{"id":=
"ITEM-1","itemData":{"DOI":"10.1111/J.13=
65-2230.2012.04435.X","ISSN":"1365-2230","PMI=
D":"23082992","abstract":"Background.
There are few studies exploring the epidemiological properties of perniosis
(chilblains) and its association with systemic disorders. Aim. To collect
epidemiological data for perniosis, to investigate any association with
systemic disorders, and to identify markers for the differential diagnosis =
of
idiopathic and secondary perniosis. Methods. This was a prospective study o=
f 51
patients with perniosis [female: male ratio 2.64: 1, mean ± SD age 24.6 ± 1=
4.7
years, with 25 patients (49%) aged 0-18 years]. Each patient was interviewe=
d,
and signs suggestive of connective-tissue disorders were recorded. Detailed
laboratory investigations including autoimmune parameters were performed.
Results. Significant proportions of the patients had both chronic and
idiopathic perniosis (P < 0.001 for both). The mean age of the group with
secondary perniosis was significantly higher than that of the idiopathic gr=
oup
(P < 0.01). There was no significant gender difference in the secondary
perniosis group (P =3D 0.71). Clerking work was the most common occupation =
(37%,
P =3D 0.01). Persistence beyond the cold seasons, and presence of photosens=
itivity,
hypergammaglobulinaemia and rheumatoid factor were significant findings in =
the
secondary group (P =3D 0.02, P =3D 0.02, P < 0.01, P < 0.05, respecti=
vely).
Conclusions. Perniosis is not rare in children, but patients with secondary
perniosis are more likely to be older. In terms of underlying systemic
disorder, advanced age and male gender may be important demographic feature=
s.
Measurement of cryoglobulin levels in the initial laboratory investigations=
of
patients with perniosis is not necessary. Persistence beyond the cold seaso=
ns,
and presence of photosensitivity, hypergammaglobulinaemia and rheumatoid fa=
ctor
may be useful in differentiating between idiopathic and secondary perniosis=
. ©
2012 British Association of Dermatologists.","author":[{&quo=
t;dropping-particle":"","family":"Takci"=
,"given":"Z.","non-dropping-particle":"&=
quot;,"parse-names":false,"suffix":""},{"=
;dropping-particle":"","family":"Vahaboglu&qu=
ot;,"given":"G.","non-dropping-particle":&quo=
t;","parse-names":false,"suffix":""},{&q=
uot;dropping-particle":"","family":"Eksioglu&=
quot;,"given":"H.","non-dropping-particle":&q=
uot;","parse-names":false,"suffix":""}],=
"container-title":"Clinical
and experimental dermatology","id":"ITEM-1","=
issue":"8","issued":{"date-parts":[[&quo=
t;2012","12"]]},"page":"844-849","p=
ublisher":"Clin
Exp Dermatol","title":"Epidemiological patterns of
perniosis, and its association with systemic
disorder","type":"article-journal","volume&qu=
ot;:"37"},"uris":["http://www.mendeley.com/documen=
ts/?uuid=3D2c0c2e6d-73fd-3f6d-bb73-18464a3fd353"]}],"mendeley&quo=
t;:{"formattedCitation":"(11)","plainTextFormatted=
Citation":"(11)","previouslyFormattedCitation":&qu=
ot;(11)"},"properties":{"noteIndex":0},"schem=
a":"https://github.com/citation-style-language/schema/raw/master/=
csl-citation.json"}(11), también se presenta en pacientes con gammapat=
ía
monoclonal, leucemia mielomonocítica crónica, hepatitis viral, infección por
VIH, crioproteinemia e incluso el uso habitual de cocaína(12,13)=
.
En este caso la paciente padece una perniosis
crónica de 5 años de evolución con una alta tasa de recidiva, que al moment=
o no
ha evolucionado a una enfermedad sistémica, pues se ha descartado en varias
ocasiones un trastorno autoinmunitario, no obstante, la paciente debe
realizarse un seguimiento a largo plazo ante la posibilidad de que sea un s=
igno
que preceda al lupus. La relevancia de la presentación de este reporte de c=
aso
radica en dar a conocer los principales hallazgos del proceso de evolución
clínica y diagnóstico de sabañones,
con la finalidad de que sirva de ap=
orte
a la comunidad científica médica.
Metodología
La
metodología para desarrollar el presente artículo es el reporte de caso clí=
nico
en relación a Sabañones, el cual se llevó a cabo mediante la recolección
retrospectiva de la información por acceso
a la historia clínica tanto digital como física por medio de la
autorización de la paciente a través del
consentimiento informado, la cual incluye epicrisis, análisis de laboratori=
o y
el estudio histopatológico. Se incluye una revisión bibliográfica para
corroborar la información del caso.
Resultados
Se presenta el caso de una paciente femenina de=
21
años de procedencia de Estados Uni=
dos y
residencia en Cuenca, con antecedentes de asma en la infancia y tratamiento
para lupus eritematoso sistémico durante 4 años con prednisona 20mg,
diagnóstico que posteriormente se descarta en el 2021 por el área de reumat=
ología
tras exámenes de laboratorio. Como antecedentes patológicos familiares pres=
enta
a una hermana diabética tipo 1, abuela materna con artritis reumatoide, pad=
re
con hemopatía e hipertensión arterial. La paciente además presenta un IMC d=
e 17.
La paciente acude a consulta externa de
Dermatología en la cual refiere que desde hace 5 años presenta manifestacio=
nes
dermatológicas recurrentes en manos y pies, que tras varios tratamientos qu=
e no
recuerda, tiene leve mejoría y varios episodios de remisión y
exacerbación.
Al examen físico presenta máculas violáceas y
pápulas eritematosas de 1 mm sobre eritema, distribuidas bilateralmente en
falanges distales de dedos de las manos y de los pies, en dorso de manos,
palmas y plantas tiene escasas pápulas eritematosas, algunas de ellas
ulceradas.
Las primeras manifestaciones clínicas iniciaron
hace 5 años, desde entonces la enfermedad ha tenido un curso crónico e
intermitente, se ha evidenciado que las exacerbaciones son más frecuentes t=
ras
viajes que realiza a Estados Unidos, especialmente en épocas de temperaturas
bajas.
Se le realizó diversas pruebas
diagnósticas cuando se sospechó de vasculitis y LES, sin embargo se descart=
aron
gracias a pruebas de laboratorio que se le ha venido realizando anualmente.=
Al acudir a consulta, tras una exhaustiva histo=
ria
clínica acompañada de una dermatoscopia de las lesiones cutáneas (Figura 1)=
, el
Área de Dermatología asoció sus síntomas con los viajes y el vínculo con la
exposición al frío, procediendo a realizarle una biopsia (Figura 2) por med=
io
de la cual se confirmó la sospecha de perniosis.
Las manifestaciones clínicas del caso fueron
inusuales, mostrando lesiones purpúricas en piel acral tanto de manos como =
de
pies, acompañadas de dolor intenso que parecía indicar la presencia de una
enfermedad inflamatoria de los vasos sanguíneos o incluso una obstrucción
vascular. No obstante, el progreso clínico acompañado de la biopsia cutánea
confirmaron el diagnóstico de sabañones de origen idiopático.
Imágenes:
Figura 1: En la dermatoscopia tanto en dedos de l=
as
manos (A) como en de los dedos de los pies (B),
se observa que en las áreas ungueales no existen alteraciones de
importancia, mientras que en el área subungueal y en el área del plexo veno=
so
subpapilar se observa capilares con un patrón tortuosos y cuticular en otras
zonas. Además, se evidencia alteraciones morfológicas como distribución cap=
ilar
presente aumentada, asas con tortuosidades, numerosas dilataciones capilare=
s,
un grado de angiogénesis, capilares dilatados, megacapilares (Bushi capilla=
ry)
menor 5%, se encontraron microhemorragias antiguas escasas y no se encontra=
ron
áreas avasculares.
Figura 2: En la biopsia de piel a=
cral,
los cortes histológicos muestran piel, la epidermis tiene acantosis,
hiperqueratosis compacta e hipergranulosis, con vacuolización de capa basal=
. La
dermis superficial y profunda muestra infiltración linfocitaria perivascular
con abundante material mucinoso disperso. Dermatitis superficial y profunda=
con
depósitos de mucina.
Por medio de medi=
das
preventivas ante la exposición al frío y la administración de 5mg de Amlodi=
pino
QD, se logró que la paciente vaya disminuyendo la cronicidad de sus
manifestaciones clínicas, en donde inicialmente se evidenció la desaparició=
n de
las ulceras y luego la ausencia de eritema. En la actualidad se ha logrado =
una
remisión completa de todas sus lesiones tanto en los dedos de las manos com=
o de
los pies.
![3D"Cuadro](3D"04FINALformatoanatomia2023_archivos/image008.png")
![3D"Cuadro](3D"04FINALformatoanatomia2023_archivos/image009.png")
![3D"Cuadro](3D"04FINALformatoanatomia2023_archivos/image010.png")
![3D"Cuadro](3D"04FINALformatoanatomia2023_archivos/image011.png")
Línea de tiempo en Estudio de Caso
Paciente
femenina de 22 años de edad. Antecedentes
de asma y supuesto LES. 2017 2021 2022 2023 Seguimiento
periódico de exámenes de laboratorio ante la posibilidad de que sea un
signo que preceda al lupus.t
Discusión
El eritema pernio es una patología infrecuente =
por
lo que suele ser desconocida por médicos con especialidades no afines a la
dermatología, lo que involucra la realización de análisis de laboratorio y
exploraciones imagenológicas innecesarias y costosas, que se podrían evitar
realizando un correcto diagnóstico clínico acompañado de una biopsia para
confirmar las alteraciones que causan esta enfermedad(2,8).
Usualmente el pernio se da con mayor frecuencia=
en
países con clima frío y húmedo, con estaciones invernales, específicamente =
en
Reino Unido, Francia y Estados Unidos. Cabe recalcar que en nuestro caso la
paciente reside en Ecuador, pero sus lesiones se presentaron tras viajes que
realizaba a Estados Unidos, razón por la cual se logró asociarle a esta
enfermedad. (7).
Es más habitual en pacientes femeninas de entre=
los
15 a 30 años, mientras que en la población infantil y en ancianos se han
evidenciado pocos casos (8,9). La paciente en cuestión está dentro del rang=
o de
edad con mayor prevalencia, ya que tiene 21 años, siendo más susceptible a
padecer la enfermedad. Además los afroamericanos también sufren con frecuen=
cia
esta condición dermatológica. Es muy probable que los datos epidemiológicos
sean escasos en vista de que esta es una patología infradiagnosticada (3,10=
).
Tanto la patogenia como las características
fisiopatológicas de los sabañones es aún incierta debido a lo extraña e
infrecuente que es esta enfermedad, no obstante, durante el trascurso del
tiempo se ha logrado identificar que el vasoespasmo es el mecanismo
fisiopatológico inicial, especialmente cuando los pacientes están expuestos=
a
temperaturas húmedas y frías durante un amplio rango de tiempo (1). Se ha
logrado evidenciar que la vasoconstricción prolongada tras exposición al fr=
ío
induce a una reacción inflamatoria secundaria posterior y finalmente hipoxia
del endotelio (4,14).
Se ha logrado determinar que en aquellas person=
as
con condiciones que causan una disminución de peso como la cirugía bariátri=
ca,
anorexia o que tengan un IMC bajo, son más susceptibles a padecer una
desregulación de su temperatura corporal y por ende haciéndolos más propens=
os a
tener respuestas anormales en climas fríos, justificando así que la
termorregulación juega un papel fundamental en este trastorno. En este caso=
, se
destaca que la paciente si tiene un bajo peso, lo que probablemente hizo que
sea más propensa a presentar este tipo de lesiones (4,15).
La existencia de sepsis focalizada, factores
genéticos, el estado nutricional, cambios a nivel hormonal, enfermedades
autoinmunitarias y sistémicas son varios de los factores que predisponen y
justificarían la razón por la cual este trastorno no afecta de igual manera=
a
todo aquel que se exponga al frío(11).
Por medio de la aplicación de los
criterios diagnósticos de Prakash S. y Wisman M., se pudo identificar que la
paciente cumplía con todos los parámetros, los cuales incluyen manos o pies=
con
alteraciones características como la presencia de pápulas
violáceas/eritematosas oscuras con edema y presencia de dolor, lesiones
bilaterales temporalmente vinculadas con la exposición al frío no glacial,
lesiones que tienen mejoría al calentar la zona afectada, ser paciente feme=
nina
joven, tener un IMC bajo y que sus manifestaciones clínicas se presenten a
finales de invierno y principios de primavera; esto permitió establecer el
diagnóstico(14).
Asimismo, en un estudio reciente se han descrito
parámetros actuales para instaurar el diagnóstico de sabañones, dentro de l=
os
parámetros mayores se manifiestan tanto el eritema como la inflamación
localizada que afecta principalmente a la piel acral y que persistan más de=
24
horas, mientras que los criterios menores abarcan ya sea la aparición o el empeoramiento en los meses más frí=
os,
que el estudio histopatológico en la biopsia de piel presente edema dérmico con infiltrado
linfocítico perivascular profundo y superficial y que no se haya presenciado
hallazgos de LES y que si haya dado buenos resultados frente al manejo
conservador, cabe mencionar que
Estudios recientes han evidenciado que se asoci=
an
también con la enfermedad del COVID-19(15,16)=
, Galván Casas, et.al, reportó en un estudio de
serie de casos en España que los sabañones tienen una prevalencia del 19% de
los casos del SARS-COV 2(17). No obstante, la paciente de nuestro caso reve=
ló
que sus manifestaciones clínicas iniciaron antes de la pandemia y que a la
fecha no había dado positivo para el COVID-19, por ende se descarta éste vi=
rus
haya sido un desencadenante de sus manifestaciones.
Si el Chilblain es tratado adecuadamente, su
pronóstico es bastante favorable, a pesar de ser un proceso auto limitado y
transitorio, el prurito y dolor de las áreas afectadas pueden provocar inca=
pacidad
hasta lograr su curación completa. Las lesiones generalmente sanan de 2 a 3
semanas exceptuando a los niños y ancianos porque es complicado que se rija=
n al
tratamiento y también en pacientes con insuficiencia venosa crónica. Para
evitar recidivas, el paciente debe acogerse a normas preventivas, evitando =
así
un curso crónico de este trastorno(3,10)<=
/span>.
La paciente si nos otorgó el
consentimiento informado.
Conclusiones<= o:p>
· =
Al tratarse de una enfermedad infrecue=
nte
en nuestro medio, el eritema pernio no suele ser diagnosticado de manera
oportuna y por ende el manejo terapéutico se lleva a cabo de manera inefica=
z en
la mayoría de los casos, empeorando así los cuadros clínicos de los pacient=
es e
incluso poniendo en riesgo su vida. Es por ello que no debemos dejar pasar =
por
alto cuando un paciente acuda con este tipo de lesiones, ya que con una bue=
na
historia clínica haciendo énfasis en posibles exposiciones ya sea al frío o=
a la
humedad, y con un examen físico adecuado se podría identificar con facilida=
d a
la enfermedad. A partir del diagnóstico, las medidas preventivas y de cuida=
do
serán primordiales.
· =
Es de suma importancia que se realice
controles periódicamente a estos pacientes ya que estas lesiones pueden ser
alteraciones que pueden estar precediendo a enfermedades subyacentes.
·
Con la presentación de este caso se es=
pera
el aporte a la comunidad científica para conocer a mayor profundidad las
características clínicas de esta enfermedad.
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Conflicto de intereses
No existe conflicto de intereses por parte de ningún investigador.
Declaración de contribución de los autores<= o:p>
Todas
las autoras intervinieron en el desarrollo y estructura tanto del caso clín=
ico
como de la revisión bibliográfica.
=
=
El artículo que se publica es de exclusiva responsabilidad de los
autores y no necesariamente reflejan el pensamiento de la Revista Anatomía Digital.
El artículo queda en propiedad de la revista y, por
tanto, su publicación parcial y/o total en otro medio tiene que ser autoriz=
ado
por el director de la Revista Anatomía Digital.