Síndrome de Kartagener: a propósi= to de un caso

Kartagener syndrome: case file

= ¹	Verónica Jeanette Del Hierro Calvachi	https://orcid.org/0000-0003-1109-8974
	Médico residente H= ospital Luis G. Dávila, Tulcán- Ecuador verito_dfe@hotmail.com/ veronica.delhierro@hlgd.gob.ec =
= ²	Stephany Alexandra Guerrón Chamorro	https://orcid.org/0000-0003-0978-6217
	Médico residente Hospital Luis G. Dávi= la, Tulcán- Ecuador stephany.guerron@hlgd.gob.ec
= ³	William Bladimir Córdoba Quish= pe	https://orcid.org/0000-0002-2776-1913
	Médico residente Hospital Luis G. Dávila, Tulcán- Ecuador William.cordova@hlgd.gob.ec
= ⁴	Andrea Natalia Mosquera Maza	https://orcid.org/0000-0002-6484-1306
	Médica general en ejercicio libre dranataliamosqueram24@gmail.com

<= /u>	Artículo de Investigación Científica y Tecnológi= ca Enviado: 15/11/2022 Revisado: 16/12/2022 Aceptado: 04/01/2023 Publicado:03/02/2023 DOI: https://doi.org/10.33262/anat= omiadigital.v6i1.1.2467 =
	&= nbsp;
&= nbsp; Cítese= :	&= nbsp;	Del Hierro Calvachi, V. J., Guerrón Chamorro, S. A., Córdoba Quishpe = , W. B., & Mosquera Maza, A. N. (2023). Síndrome de Kartagener: a propósit= o de un caso. Anatomía Digital, 6(1.1), 6-18. https:= //doi.org/10.33262/anatomiadigital.v6i1.1.2467<= /o:p>
	&= nbsp;	ANATOMÍA DIGITAL, es una Revista Electrónica, Trimestral, que se publicará en soporte electrónico tiene como misión contribuir a la formación de profesionales competentes con vi= sión humanística y crítica que sean capaces de exponer sus resultados investigativos y científicos en la misma medida que se promueva mediante = su intervención cambios positivos en la sociedad. https://anatomiadigital.org La revista es editada por la Editorial Ciencia Digital (Editorial de prestigio registrada en la Cámara Ecuatoriana de Libro con No de Afiliación 663) www.celibro.org.= ec
	&= nbsp;	Esta revista está protegida bajo una licencia Creative Commons Attribution Non Commercial No Derivatives 4.0 International. Copia de la licencia: http://creativec= ommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/
Palabras claves: Síndrome de Kart= agener, Discinecia Ciliar Primaria, Situs Inversus, Dextrocardia. &= nbsp;	&= nbsp;	Resumen El Síndrome de Kartagener comprende la triada de Sinusitis Crónica, Bronquiectasias y Situs Inversus, la causa primordial de esta patología es un defecto hereditario que se manifiesta durante el desarrollo embrionario producto de alteraciones en la motilidad ciliar, debido a la complejidad de su diagnóstico y su infrecuenci= a, es muy poca la información en la población ecuatoriana, además de la limitación tecnológica para el diagnóstico y su manejo equivoco considera= mos de gran importancia el estudio del presente caso. Área= de estudio: pedi= atría.
Keywords:Kartagener Syndrome, Primary Ciliary Dyskinesia, Situs Inversus, Dextrocardia. =		Abstract Kartagener Syndrome is characterized by Chronic Sinusitis, Bronchiectasis and Situs Inversus, the etiology of this condition is an inherited defect that develops during the embryogenic per= iod that involves alterations in ciliar motility, due to its difficult diagno= sis and its infrequency, there is not enough information in Ecuadorian population, because to technological limitations and the difficult management, we consider important the review of this clinical case, due to its difficult diagnosis and its infrequency, there is not enough informat= ion in Ecuadorian population, because to technological limitations and the difficult management, we consider important the review of this clinical c= ase. =

Introducción<= /b>

El síndrome de Kartagener es una enfermedad genética infrecuente, con mayor frecuencia autosómica recesiva, con una prevalencia tanto en el sexo mascul= ino como femenino en 1 de cada 10 000 a 30 000 personas, se caracteriza por presentar la tríada sinusitis, bronquiectasias y situs inversus (1).

La DCP (discinesia ciliar primaria o también llamada síndrome de cilios inmóvi= les) presenta deterioro congénito del aclaramiento mucociliar, debido a una alteración en la motilidad de los cilios en las vías respiratorias, ya sea parcial o ausencia total de la misma. (1)

El situs inversus se prese= nta en el 50% de las disquinesias ciliares primarias (DCP). Se considera total cuando el hígado se loca= liza a la izquierda y el corazón a la derecha y es parcial cuando solo existe dextrocardia (2).

Resultados

Paciente femenina de 6 ańos, nacida y residente en la ciudad de Tulcán- Ecuador, pri= mera hija de padre y madre sanos, no consanguíneos, sin antecedentes patológicos= . Se realiza controles prenatales mandatorios con exámenes de laboratorio e imág= enes sin alteración. Producto a término de 40 semanas de parto por cesárea debid= o a taquisistolia, con Apgar de 8-9, que no fue necesaria la reanimación, peso 3445gr y talla 51cm, sin antecedentes patológicos previos. Alergias: no identificadas.

Paciente acude en compańía de su madre quien refie= re haber sido referida al servicio de Cardiología por presentar arritmia cardi= aca, además refiere que paciente presenta rinorrea y tos esporádica desde el nacimiento, que se exacerban ocasionalmente. Al Examen Físico: Peso: 12kg, Talla: 66cm PA: 80/60 FC: 70/min = FR: 25/min Saturación: 94% a aire ambiente. Activa, reactiva, piel acianótica, precordio normal, corazón ruidos cardiacos arrítmicos, soplo sistólico 2+/6= en foco tricuspideo audible en hemitórax derecho. Pulmones con buena entrada de aire, no ruidos sobreańadidos Abdomen suave, depresible, no doloroso, no presencia de visceromegalias. Regi= ón inguinogenital normal. Extremidades simétricas. Exámenes de laboratorio dentro de parámetros normales.

Se realiza radiografía de tórax, en la que se observa situs inversus totalis (figura 1).

Figura 1:<= span style=3D'font-size:10.0pt;line-height:115%;font-family:"Times New Roman",se= rif'> Rx de tórax: situs inversus totalis

Nota: Imágenes realizadas en el Centro Radiológico Hospital Metropolitano, Quito-Ecuador.

Posteriormente se realizó un electrocardiograma FC: 116/min QRS: 57 ms eje QRS 93o QTc: 42= 0ms. (figura 2)